Institut de Cardiologie Personnalisée Lyon 


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Cardiomyopathie

Découvrir la cardiomyopathie hypertrophique


 

1 – Définition

La cardiomyopathie hypertrophique est une maladie du myocarde (muscle cardiaque), caractérisée par une hypertrophie (c’est-à-dire un épaississement excessif) du muscle cardiaque. Cette hypertrophie est asymétrique, elle concerne essentiellement la cloison entre les ventricules droit et gauche, appelée septum interventriculaire. Le muscle cardiaque peut habituellement bien pomper dépit de l'hypertrophie, et la plupart des personnes n'ont pas de symptômes. Cependant, pour quelques personnes, le muscle de coeur épaissi est anormalement raide. Par conséquent, quand le ventricule gauche se remplit de sang, la rigidité du muscle augmente la pression à l'intérieur du ventricule gauche, et cette augmentation de pression se reflète au niveau des poumons, causant un essoufflement.

Chez certains patients, la cardiomyopathie est dite « obstructive » car l’hypertrophie du septum va obstruer en partie la zone où le sang s’éjecte dans l’aorte, ce qui engendre des turbulences à cet endroit et une gène à l’éjection du sang. Cette obstruction provoque les symptômes (essoufflement, douleur thoracique, malaise).

   

 Le coeur normal (à gauche)

 cardiomyopathie hypertrophique (à droite)

 

 

Le muscle cardiaque peut habituellement bien pomper dépit de l'hypertrophie, et la plupart des personnes n'ont pas de symptômes. Cependant, pour quelques personnes, le muscle de coeur épaissi est anormalement raide. Par conséquent, quand le ventricule gauche se remplit de sang, la rigidité du muscle augmente la pression à l'intérieur du ventricule gauche, et cette augmentation de pression se reflète au niveau des poumons, causant un essoufflement.

Chez certains patients, la cardiomyopathie est dite « obstructive » car l’hypertrophie du septum va obstruer en partie la zone où le sang s’éjecte dans l’aorte, ce qui engendre des turbulences à cet endroit et une gène à l’éjection du sang. Cette obstruction provoque les symptômes (essoufflement, douleur thoracique, malaise).

Quelle est la fréquence dans la population ?

La maladie a longtemps été considérée comme rare. Des études récentes ont cependant montré que la fréquence de la cardiomyopathie hypertrophique est d’environ 1 personne sur 500 dans la population générale. La maladie est diagnostiquée le plus souvent chez l’adolescent et l’adulte jeune, mais elle peut se rencontrer à tout âge.